Тромбоз печёночных вен (синдром Бадда-Киари): причины и лечение

Распространение

Синдром Бадда-Киари относится к редким заболеваниям. По данным исследований, среди европейцев его встречаемость составляет примерно один случай на миллион. Врожденные мембранные патологии считаются наиболее распространенной причиной этого заболевания на глобальном уровне.

Информация о половой предрасположенности к данному заболеванию отсутствует. Однако симптомы чаще фиксируются у женщин, и в большинстве случаев заболевание связано с расстройствами в области гематологии. Первые признаки болезни обычно проявляются в возрасте от тридцати до сорока лет.

Врачи отмечают, что тромбоз печёночных вен, известный как синдром Бадда-Киари, представляет собой серьёзное заболевание, требующее внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как боль в животе, асцит и увеличение печени, так как это может существенно повлиять на исход болезни. Врачи рекомендуют проводить комплексное обследование, включая ультразвуковую допплерографию и магнитно-резонансную томографию, для точной оценки состояния вен. Лечение может варьироваться от консервативной терапии до хирургического вмешательства, в зависимости от тяжести состояния пациента. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как своевременная помощь может предотвратить серьёзные осложнения и улучшить качество жизни.

Синдром Бадда-Киари. Веноокклюзионная болезнь печени. Пассивное полнокровие печени.

Причины

Среди основных причин можно выделить следующие:

• наследственные гемолитические заболевания;
• беременность и роды;
• использование оральных контрацептивов;
• хронические инфекции, такие как туберкулез, сифилис, абсцессы;
• хронические воспалительные болезни, включая болезнь Бехчета, саркоидоз, воспалительные процессы в кишечнике, системную красную волчанку;
• врожденные опухоли и карциномы;
• мембранная обструкция (непроходимость);
• стеноз вен;
• гипоплазия вен (сужение);
• послеоперационная непроходимость;
• посттравматическая обструкция.

Чаще всего такие состояния возникают при предрасположенности к образованию тромбов, что может быть связано с беременностью или наличием опухоли, способствующей застою в печени. К провоцирующим факторам относятся хронические воспалительные процессы, нарушения гемостаза, инфекции, а также миелопролиферативные заболевания (лейкозы).

Обструкция вен различного диаметра приводит к застойным явлениям. Микрососудистая ишемия, возникающая из-за перегрузки отдельных участков, может вызывать травмы гепатоцитов, печеночную недостаточность и портальную гипертензию.

Симптомы

Непроходимость одной из печеночных вен зачастую протекает без выраженных симптомов, и пациент не получает необходимого лечения. Для установления диагноза требуется выявить непроходимость как минимум двух вен. Увеличение печени, известное как гепатомегалия, приводит к растяжению капсулы печени, что вызывает сильную боль. Одним из характерных признаков является увеличение хвостатой доли печени, так как именно через нее происходит шунтирование крови в нижнюю полую вену.

Функции печени могут нарушаться в зависимости от степени застоя, что приводит к гипоксии (недостатку кислорода). Повышение давления в синусоидах может вызвать некроз печени. Хроническая форма заболевания иногда сопровождается разрастанием внеклеточного матрикса, что приводит к фиброзу и разрушению органа.

Признаки и симптомы синдрома проявляются на фоне нарушений свертываемости крови:

• желтуха, характерная для заболеваний печени;
• асцит;
• патологическое увеличение печени;
• увеличение селезенки.

Клинические проявления:

• для острого и подострого течения характерны симптомы: резкое нарастание болей в животе, асцит, вызывающий вздутие, увеличение печени, почечная недостаточность, желтуха;
• наиболее часто встречается хроническая форма, которая проявляется прогрессирующим асцитом, желтуха может отсутствовать, у половины пациентов наблюдается почечная недостаточность;
• редко встречается так называемая молниеносная форма, при которой симптомы развиваются чрезвычайно быстро — печеночная недостаточность, асцит, увеличение печени, желтуха и почечная недостаточность.

Тромбоз печёночных вен, известный как синдром Бадда-Киари, вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как боль в животе, отёки и усталость. Многие отмечают, что диагноз может быть поставлен не сразу, что приводит к затяжным страданиям. Важно, что пациенты подчеркивают необходимость раннего обращения к врачу и тщательного обследования, так как своевременное лечение может значительно улучшить качество жизни. Также обсуждаются различные методы терапии, включая медикаментозное лечение и хирургические вмешательства. Сообщества пациентов становятся важным источником поддержки, где люди обмениваются опытом и советами, что помогает справляться с эмоциональными и физическими трудностями, связанными с заболеванием.

Как избавиться от тромбоза вен. Флеболог Москва.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари включает классическую триаду симптомов: боли в области живота, асцит и увеличение печени. У большинства пациентов проявления этого синдрома наблюдаются именно в такой форме, однако не у всех. При высоком уровне подозрений требуется более детальная диагностика.

Если печень успевает развить коллатеральные сосуды (обходные пути), пациенты могут не испытывать выраженных симптомов или иметь лишь незначительные проявления. С прогрессированием заболевания возникает печеночная недостаточность и портальная гипертензия.

Существуют определенные условия, при которых следует заподозрить синдром Бадда-Киари и начать соответствующее лечение:

• правосторонняя сердечная недостаточность;
• метастазы в печени;
• злоупотребление алкоголем;
• гранулематозные заболевания печени;
• цирроз печени у новорожденных;
• перитонит тонкой кишки;
• сифилис;
• токсоплазмоз.

Лабораторная диагностика: анализ асцитической жидкости при синдроме Бадда-Киари предоставляет важную информацию — высокое содержание белка и лейкоцитоз (исключая пациентов с острой формой). Увеличение альбуминового градиента может указывать на наличие тромбоза.

Другие исследования, которые помогают получить полное представление о заболевании:

• УЗИ;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• венография.

МРТ обладает высокой чувствительностью и позволяет различить острый и хронический процессы. Она дает четкое изображение сосудистой системы и помогает определить наличие или отсутствие отека паренхимы.

Флебография и венография позволяют точно оценить характер и степень обструкции. Эти методы используются во время лечения, включая баллонную ангиопластику, тромболизис, стентирование и внутрипеченочное шунтирование.

Биопсия печени может выявить венозный застой и центродолевую атрофию клеток печени, а также наличие тромбов в печеночной вене. Чрескожная биопсия печени предоставляет прогностическую информацию, особенно в случае планируемой трансплантации. Она помогает определить наличие и степень фиброза. При молниеносной печеночной недостаточности биопсия может показать наличие некроза.

Прогноз

Естественное развитие заболевания с данным диагнозом пока еще недостаточно исследовано.

Существуют случаи, когда прогноз на лечение оказывается благоприятным:

• молодой возраст пациента;
• отсутствие асцита или его легкое управление;
• низкий уровень креатинина в анализах сыворотки крови.

Для вычисления прогностического индекса используется специальная формула. Положительным считается прогноз, если оценка составляет менее 5,4.

Для пациентов, не получающих лечение, прогноз остается неблагоприятным: смерть от печеночной недостаточности может наступить в течение 3 месяцев до 3 лет с момента установления диагноза. Пятилетняя выживаемость среди тех, кто проходит лечение, составляет от 40% до 87%, а пересадка печени обеспечивает 70% пятилетней выживаемости. Ключевыми факторами, влияющими на прогноз при одинаковом лечении, являются: возраст, наличие цирроза и наличие хронических заболеваний почек.

Синдром Бад Киари #радиологиявтурции #лечениевтурции #Кыргызстан #тромбозсосудов #клиникитурции

Осложнения

Заболеваемость и смертность часто зависят от степени асцита и общего состояния печени.

Осложнения:

• печеночная энцефалопатия;
• кровотечения;
• гепаторенальный синдром;
• артериальная гипертензия;
• вторичная декомпенсация печени.

Также вызывает опасения бактериальный перитонит, который может возникнуть у пациентов с асцитом после проведения парацентеза (прокола). У пациентов с быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью наблюдается высокий уровень смертности.

Терапия

Фармакологическое лечение обеспечивает лишь временное облегчение симптомов. Для улучшения метаболических процессов в печени могут быть назначены:

• антикоагулянты;
• тромболитики;
• диуретики.

Хирургическое вмешательство включает создание анастомозов, то есть соединений между венами. В случае стеноза или полного закрытия нижней полой вены, проводится ее расширение и протезирование пораженных участков. Также применяются методы шунтирования полой вены и трансплантация печени.

Рекомендуем ознакомиться с материалом о венозном застое крови.

Вопрос-ответ

Как лечится синдром Бадда-Киари?

Лечение синдрома Бадда-Киари. Основным способом лечения являются хирургические операции по ангиопластике и шунтированию, которые улучшают кровоток в печени. По возможности выполняется трансплантация печени, которая резко повышает выживаемость больных и улучшает качество их жизни.

В чем разница между синдромом Бадда-Киари и тромбозом воротной вены?

Синдром Бадда-Киари (СБК) — это сосудистое заболевание печени, поражающее печеночные вены или нижнюю полую вену. Тромбоз воротной вены (ТВВ) встречается примерно у 15–25% пациентов с СБК. Наличие ТВВ у пациентов с СБК затрудняет проведение рентгенологических исследований.

Сколько живут с синдромом Бадда Киари?

Синдром Бадда–Киари имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма заболевания, как правило, приводит к смерти от разлитого перитонита или печеночной комы. Больные хронической формой после операции живут от 4-6 месяцев до 2 лет.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть факторы риска, такие как заболевания печени, сердечно-сосудистые заболевания или наследственная предрасположенность. Раннее выявление может помочь предотвратить развитие тромбоза печёночных вен.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свой образ жизни: поддерживайте здоровую диету, занимайтесь физической активностью и избегайте курения. Эти меры помогут улучшить общее состояние здоровья и снизить риск тромбообразования.

СОВЕТ №3

Если вы принимаете препараты, которые могут увеличить риск тромбообразования (например, гормональные контрацептивы или некоторые противозачаточные средства), обсудите с врачом возможные альтернативы и методы профилактики.

СОВЕТ №4

При появлении симптомов, таких как боль в животе, отеки, изменения цвета кожи или желтуха, немедленно обращайтесь к врачу. Быстрая реакция может существенно повлиять на исход заболевания.