Дефект межжелудочковой перегородки сердца: причины и последствия

Общие сведения о патологии

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) чаще всего встречается среди врожденных аномалий у детей. Он составляет от 10 до 24% всех случаев врожденных пороков. В тяжелых формах заболевания выявляется не более 20% дефектов, причем половая принадлежность пациента не имеет значительного значения.

При данной патологии кровь под давлением из левых желудочков поступает в правые, что приводит к образованию так называемого лево-правого шунта. Этот процесс начинается еще в утробе матери, в период с 4 по 18 недели беременности.

ДМЖП может проявляться как отдельное заболевание или сочетаться с другими патологиями, такими как артериальный ствол, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов или тетрада Фалло. Случаи, когда диагностируется единственный желудочек, встречаются крайне редко, и в таких ситуациях перегородка полностью отсутствует.

Врачи отмечают, что дефект межжелудочковой перегородки сердца является одной из наиболее распространенных врожденных аномалий. Специалисты подчеркивают, что наличие такого дефекта может варьироваться от небольшого отверстия до значительного нарушения, что влияет на гемодинамику и работу сердца. Важно, что многие пациенты с незначительными дефектами могут не испытывать симптомов и вести полноценную жизнь, однако регулярное наблюдение у кардиолога необходимо. В случаях более серьезных дефектов врачи рекомендуют хирургическое вмешательство, которое может значительно улучшить качество жизни и предотвратить осложнения. Современные методы диагностики и лечения позволяют эффективно справляться с этой патологией, что вызывает оптимизм у специалистов.

Дефект межжелудочковой перегородки

Классификация

В зависимости от причин возникновения выделяют:

• Врожденный или самостоятельный порок.
• Элемент комплекса различных врожденных пороков сердца.
• Осложнение, возникающее после перенесенного инфаркта.

Классификация по размеру:

• Большой дефект. Его размеры превышают диаметр аорты.
• Средний. Занимает около половины диаметра аорты.
• Малый, который составляет менее одной трети диаметра аорты.

По расположению различают:

• Перимембранозный дефект. Находится на выходе из левого желудочка, в области над аортным клапаном. Это наиболее распространенный тип, встречающийся у 80 % пациентов.

• Мышечный дефект межжелудочковой перегородки. Обнаруживается реже, в 10-20 % случаев. Располагается вдоль мышечной части перегородки.

• Подаортальный и инфундибулярный дефект. Встречается всего в 5 % случаев. Затрагивает область под аортальным и легочным клапаном.

Виды

По течению заболевания можно выделить два основных типа:

• С проявлениями сердечной недостаточности. Это чаще всего связано с крупным дефектом. Для точного определения диагноза необходимо провести эхокардиографию. Консервативное лечение обычно способствует улучшению состояния пациента, однако в некоторых случаях может понадобиться хирургическое вмешательство.
• Бессимптомное. Этот тип характерен для небольших дефектов. В таких случаях сердце увеличивается, а легочный компонент возрастает на два тона. Пациента наблюдают в течение года. Если за этот период симптомы не усиливаются и шум исчезает, это может свидетельствовать о том, что отверстие закрылось самостоятельно. В случае ухудшения состояния может потребоваться специализированное лечение или операция.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это одно из самых распространенных сердечно-сосудистых заболеваний у новорожденных. Многие родители, узнав о диагнозе, испытывают страх и неуверенность. Важно понимать, что мнения о ДМЖП могут сильно различаться. Некоторые считают, что это серьезная угроза жизни, в то время как другие отмечают, что многие дети с этим дефектом ведут активную и полноценную жизнь. Врачи подчеркивают, что многое зависит от размера дефекта и наличия сопутствующих заболеваний. Многие пациенты после хирургического вмешательства полностью восстанавливаются и не испытывают ограничений. Родители делятся историями о том, как поддержка и своевременная медицинская помощь помогли их детям преодолеть трудности. Важно помнить, что каждый случай уникален, и регулярные обследования помогут контролировать состояние здоровья.

Дефект межжелудочковой перегородки. Врожденные пороки сердца.

Стадии

Существует три стадии прогрессирования заболевания:

1. Увеличение размеров сердца, что приводит к застою крови в легочных сосудах. Без должного лечения может развиться отек или пневмония.
2. Спазм коронарных и легочных сосудов, вызванный их чрезмерным растяжением.
3. Склерозирование легочных сосудов, которое становится необратимым. На этой стадии пациент начинает осознавать наличие проблемы, однако хирургическое вмешательство становится менее эффективным.

Причины появления патологии у детей и взрослых

В первом триместре беременности формируется сердце будущего ребенка.

На этом этапе появление отверстия считается нормальным явлением, поскольку все его элементы еще находятся в процессе развития и взаимодействия. Если в этот период происходит сбой из-за влияния внешних или внутренних факторов, отверстие может не зажить и превратиться в врожденный дефект.

Наиболее распространенные причины возникновения данной патологии:

• Генетическая предрасположенность.
• Наличие вредных привычек, которые женщина не оставила даже во время беременности.
• Побочные эффекты от приема некоторых медикаментов в период вынашивания.
• Зачатие после 40 лет.
• Неправильное питание во время беременности, сопровождающееся нехваткой витаминов и микроэлементов.
• Плохая экологическая обстановка.
• Сильный токсикоз.
• Перенесенные вирусные инфекции в период беременности.
• Хронические заболевания у беременной, а также недостаток отдыха и переутомление.

Поскольку данная патология является врожденной, у взрослых она может проявляться как результат незажившего отверстия перегородки, оставшегося с детства.

Вопросы врачу. Дефект межпредсердной перегородки

Вынашивание ребенка и ДМЖП

Если у женщины имеется дефект перегородки, перед тем как планировать беременность, его следует устранить с помощью хирургического вмешательства.

В противном случае, в любой момент врач может порекомендовать прерывание беременности, если возникнет угроза для здоровья матери. Кроме того, существует высокая вероятность выявления этой патологии у новорожденного.

Если диагноз не был поставлен до зачатия, то при его обнаружении крайне важно следовать всем указаниям врача и не отказываться от госпитализации, если она потребуется.

Влияние ДМЖП на кровоток

Размер отверстия может варьироваться от 0,5 до 3-4 см. Форма может быть как круглой, так и в виде щели. При небольшом дефекте кровоток остается стабильным, однако при значительном отверстии степень патологического осложнения прямо зависит от диаметра образовавшегося окна.

Когда возникает промежуток в левом желудочке во время систолы, кровь под давлением поступает в правый желудочек, что приводит к патологическим изменениям и утолщению стенок в этой области.

Кроме того, увеличивается диаметр легочного сосуда, в который поступает венозная кровь. В этой зоне наблюдается рост давления, что также отражается на артериальном русле легкого. Чтобы избежать перегрузки легких, организм реагирует спазмированием артерий, что может привести к легочной недостаточности.

Левый желудочек работает более эффективно, когда в его диастоле объем крови меньше, чем в правом желудочке.

Левый желудочек может получать кровь как из одноименного предсердия, так и из правого желудочка через дефект перегородки.

Подобные нарушения в кровообращении могут способствовать образованию тромбов, которые могут перемещаться и закупоривать сосуды. Также существует риск кислородного голодания мозга, что может привести к гипоксии клеток.

Симптомы патологии у детей

У новорожденных в возрасте до одного месяца симптомы заболевания могут проявляться только при значительных размерах дефекта или наличии других аномалий в строении и функционировании органа.

В дальнейшем, если у малыша имеется небольшой дефект, патология может не проявляться. Ребенок активен, хорошо ест и набирает вес в соответствии с возрастными нормами.

При среднем размере отверстия, если инфекция проникает в дыхательные пути, симптомы болезни могут усугубляться. Это происходит из-за повышения давления в легочных сосудах и снижения их эластичности.

Обратить внимание на недуг можно по следующим признакам:

• Увеличенная потливость при нормальной температуре окружающей среды.
• Вялость во время сосания, ребенок быстро утомляется и часто делает перерывы.
• Малыш не набирает необходимую месячную норму веса, в то время как рост остается в пределах нормы.
• Появление тахипноэ: ребенок делает 40 и более дыхательных движений в минуту, при этом активно участвует плечевой пояс.

При значительном дефекте наблюдается яркая симптоматика, требующая немедленного обращения к врачу. Признаки могут проявляться как постоянно, так и периодически. К ним относятся все характерные симптомы среднего дефекта, но в более выраженной форме.

Кроме того, ребенка могут беспокоить:

• Цианоз: синеет шея и лицо, особенно при физической нагрузке.
• Синюшный оттенок кожи может указывать на наличие сочетанного порока.
• Отечность конечностей и живота.
• Потеря аппетита.
• Затрудненное дыхание и капризность. При любой физической активности давление в легочной системе возрастает, что затрудняет дыхание, появляется одышка и болезненные ощущения в грудной клетке.

В более старшем возрасте дети могут испытывать сильное головокружение, вплоть до потери сознания.

Если ребенок садится на корточки, ему становится немного легче. По мере прогрессирования патологии дыхание учащается, появляется приступообразный кашель, а также может развиться сердечный горб.

У больных детей значительно увеличена печень, слышны влажные хрипы, наблюдаются боли в сердце. Носовые кровотечения могут стать постоянными спутниками подростков, и на фоне общего состояния они могут отставать от сверстников в умственном и физическом развитии.

Симптомы патологии у взрослых

У мужчин и женщин симптомы напоминают детские. При физической активности у пациента наблюдается нехватка воздуха, что приводит к выраженной одышке. В состоянии покоя дыхание может стать более ровным, однако легкая одышка все равно сохраняется.

Боль в области груди сопровождается влажным кашлем, также часто отмечаются носовые кровотечения. Сердечный ритм нестабилен, у пациента выявляется аритмия.

У детей отечность преимущественно затрагивает верхние конечности, тогда как у взрослых этот процесс может охватывать и нижние конечности.

Диагностика у плода

Как правило, дефекты можно выявить на плановом ультразвуковом исследовании уже на 20-й неделе беременности или в третьем триместре. Небольшие отверстия иногда остаются незамеченными до момента рождения ребенка. В некоторых случаях они могут закрываться еще в утробе. Врач может рекомендовать консультацию у неонатолога или провести эхокардиографию плода.

Диагностика

Первичное обращение к врачу включает в себя аускультативный осмотр, в ходе которого может быть выявлен систолический шум сердца.

После этого для подтверждения диагноза пациента направляют на дополнительные исследования, которые включают:

• Эхокардиографию. Ультразвуковое исследование позволяет определить местоположение и размеры дефекта.
• ЭКГ. Однако это исследование будет информативным только при значительном размере окна.
• Фонокардиографию. Данный метод помогает выявить патологические изменения в тонах и шуме сердца.
• Допплерографию. Она нацелена на выявление нарушений кровотока и проблем с клапанами.
• Рентгенографию. При наличии порока сердца орган может увеличиваться, сосуды легких могут быть спазмированы и переполнены, а сужение в средней части отсутствует. Жидкость в легких обычно приводит к затемнению их структуры.
• Ангиографию. Это исследование проводится с использованием контрастного вещества в полостях сердца.
• Пульсоксиметрию. Позволяет определить уровень оксигемоглобина в крови.
• МРТ. Этот метод может заменить как эхокардиографию, так и допплерографию.
• Катетеризацию сердца. Она помогает определить морфологические особенности органа.

Лечение

Если нет неотложных показаний для хирургического вмешательства, специалисты предпочитают улучшать состояние пациента с помощью консервативных методов.

Если дефект не зажил в течение года после рождения ребенка, рекомендуется назначение медикаментов и наблюдение в течение трех лет с последующим пересмотром необходимости операции. На данном этапе препараты играют поддерживающую роль, предотвращая развитие серьезных осложнений.

Обычно назначаются следующие группы препаратов:

• Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигитоксин, Коргликон. Эти средства способствуют улучшению работы миокарда, обладают антиаритмическим и кардиотоническим эффектом.
• Мочегонные препараты: Индапамид, Фуросемид, Спиронолактон. Они необходимы для устранения отеков, нормализации кровообращения и снижения нагрузки на сердце.
• Кардиопротекторы: Рибоксин, Панангин, Милдронат. Эти лекарства способствуют улучшению питания и обмена веществ в сердечной мышце.
• Антикоагулянты: Фенилин, Варфарин. Они снижают риск образования тромбов и разжижают кровь.
• Бета-блокаторы: Бисопролол, Метопролол.
• Ингибиторы АПФ: Каптоприл, Эналаприл.

Оперативное вмешательство

При наличии небольших или средних размеров окна врачи обычно не спешат с операцией, однако существуют определенные ситуации, когда хирургическое вмешательство становится необходимым:

• Наличие других аномалий.
• Легочная гипертензия.
• Замедленный рост окружности головы.
• Синдром Дауна.
• Частые простудные заболевания, особенно осложненные пневмонией.
• Тяжелая сердечная недостаточность.
• Неэффективность консервативного лечения.
• Значительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Существует несколько методов устранения данной аномалии:

• Эндоваскулярная коррекция. Этот метод позволяет закрыть отверстие с помощью специальной сетки и относится к категории малоинвазивных процедур.
• Паллиативный метод. В этом случае легочная артерия сжимается манжеткой, что снижает приток крови через окно и временно стабилизирует состояние пациента. Этот подход применяется при тяжелом течении в первые дни жизни или при наличии нескольких дефектов.
• Радикальное вмешательство. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения. Небольшие дефекты сшиваются, а на большие накладываются заплатки. Для доступа к ДМЖП может потребоваться вскрытие правого предсердия через трехстворчатый клапан. Если это невозможно, доступ осуществляется через правый желудочек.

Последствия и осложнения ДМЖП

Если окно слишком велико или даже при умеренной степени не предпринимаются меры для стабилизации состояния, пациент может столкнуться с развитием серьезных заболеваний, а в самых тяжелых случаях — с летальным исходом.

Наиболее распространенные последствия включают в себя:

• Сердечная недостаточность, которая приводит к недостатку кислорода в тканях.
• Гипотрофия мышц. Нарушение питания тканей вызывает потерю веса и замедление роста всех систем и органов у ребенка.
• Синдром Эйзенменгера. Это осложнение легочной гипертензии, связанное с ДМЖП, требует только хирургического вмешательства.
• Бактериальный эндокардит, возникающий в результате стафилококковой инфекции.
• Легочная гипертензия, при которой наблюдается повышенное давление в легочной артерии и сосудах малого круга кровообращения.
• Аортальная недостаточность. Клапаны не смыкаются полностью.
• Аритмия.
• Инсульт.
• Внезапная смерть.
• Частые рецидивирующие пневмонии.
• Блокада сердца и эмболия легочных или коронарных сосудов.

Инвалидность

Процедура назначения инвалидности является необходимым этапом после хирургического вмешательства на сердце. Даже если операция еще не состоялась, но у ребенка выявлены серьезные патологии, такие как порок Тетрада Фалло или другие сложные дефекты, группа инвалидности может быть присвоена заранее.

Срок до следующего пересмотра может варьироваться от полугода до 2, 5 или 16 лет.

Подростки, достигнувшие 16-летнего возраста, обязаны повторно пройти комиссию и получить инвалидность в соответствии со взрослой классификацией.

Прогноз

Продолжительность жизни и прогноз в значительной степени зависят от диаметра отверстия и состояния сосудистой системы в малом круге кровообращения.

При небольшом дефекте качество жизни не изменяется, и лишь у 2% пациентов существует риск развития вирусного эндокардита. Примерно 40-50% мелких отверстий могут самостоятельно закрыться в течение 4-5 лет.

При среднем размере дефекта сердечная недостаточность может проявиться достаточно рано. Лишь 14% таких отверстий способны закрыться самостоятельно, остальные могут лишь уменьшиться в размере. С возрастом у большинства пациентов часто развивается легочная гипертензия.

При крупных отверстиях сердечная недостаточность становится постоянным спутником пациента.

Также часто возникают пневмонии. Синдром Эйзенменгера наблюдается у 10-15% таких детей, что увеличивает риск летального исхода в детском или подростковом возрасте.

Если не проводить оперативное вмешательство, то при средних отверстиях пациент может прожить около 30 лет, а при небольшом дефекте — почти 60 лет.

Наиболее подвержены самозакрытию мышечные дефекты, тогда как инфундибулярные требуют хирургического вмешательства.

Все пациенты с дефектами перегородки должны проходить антибактериальную профилактику при посещении стоматолога. Физические нагрузки ограничиваются для всех больных. Если операция была проведена и проблема устранена, то через год дети могут заниматься любыми физическими активностями.

Смертность от дефекта перегородки составляет не более 10%, включая послеоперационные случаи.

Дефект перегородки формируется еще в утробе матери, и его можно выявить с помощью ультразвукового исследования во время планового обследования. Небольшое отверстие не вызывает значительных проблем у пациента и иногда может зарастать до рождения, в то время как средние и большие дефекты представляют собой серьезную опасность.

Наиболее часто встречается перимембранозный дефект, вероятность его самозатягивания значительно выше, чем у других типов. Общая смертность среди пациентов с таким пороком не превышает 10%.

Вопрос-ответ

Чем опасен дефект межжелудочковой перегородки?

Большие дефекты МЖП становятся причиной опасной сердечной недостаточности. Если дефект не диагностировали в младенчестве, то к трем годам у ребенка могут появиться жалобы: боль в груди, носовые кровотечения и потери сознания.

Сколько живут с дефектом межжелудочковой перегородки?

Прогноз ДМПП. У некоторых детей отмечается спонтанное закрытие отверстия в первые пять лет жизни при условии, что размеры дефекта были малые или средние. При больших дефектах пациенты живут 35-40 лет при естественном течении заболевания (без какого-либо лечения).

Когда зарастает ДМЖП?

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (< 5 мм), особенно дефекты мышечной перегородки, часто закрываются спонтанно в течение первых нескольких лет жизни. Небольшой дефект, который остается открытым, не требует медицинского или хирургического лечения.

Какова продолжительность жизни человека с дефектом межжелудочковой перегородки?

У большинства людей с ДМЖП продолжительность жизни такая же, как и у людей без ДМЖП. Это весьма вероятно, если дефект межжелудочковой перегородки небольшой и закрывается самостоятельно. Однако у большинства людей с умеренным или большим ДМЖП продолжительность жизни, скорее всего, будет короче, даже после коррекции.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям или вы замечаете симптомы, такие как одышка или усталость, не откладывайте визит к врачу. Раннее выявление дефекта межжелудочковой перегородки может значительно улучшить прогноз и качество жизни.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на образ жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек, таких как курение и чрезмерное употребление алкоголя, могут помочь снизить риск осложнений и поддержать общее состояние сердечно-сосудистой системы.

СОВЕТ №3

Обсуждайте свои опасения с врачом. Если вам поставили диагноз дефект межжелудочковой перегородки, важно понимать все аспекты вашего состояния. Не стесняйтесь задавать вопросы о лечении, возможных осложнениях и необходимых изменениях в образе жизни.

СОВЕТ №4

Поддерживайте эмоциональное здоровье. Заболевания сердца могут вызывать стресс и тревогу. Рассмотрите возможность обращения к психологу или участия в группах поддержки, чтобы обсудить свои переживания и получить помощь в адаптации к новому образу жизни.