Что такое полицитемия и как проявляется у людей

Описание

Патология известна под несколькими названиями: эритремия, болезнь Вакеза и эритроцитоз. Она проявляется увеличением уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови. Данная форма заболевания является редким видом лейкемии. Согласно статистике, ежегодно регистрируется примерно 5 случаев на миллион человек.

Чаще всего данное заболевание диагностируется у людей пожилого возраста, начиная с 50-60 лет. При этом мужчины страдают от этой патологии чаще, чем женщины.

Полицитемия — это заболевание, характеризующееся повышением уровня эритроцитов в крови, что приводит к увеличению вязкости крови и может вызывать различные осложнения. Врачи отмечают, что данное состояние может быть первичным, как в случае полицитемии Vera, или вторичным, возникающим в ответ на другие заболевания или факторы, такие как хроническая гипоксия.

Симптомы полицитемии могут варьироваться, но часто включают головные боли, головокружение, покраснение кожи, особенно на лице, а также зуд после горячей ванны. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и лечения, так как заболевание может привести к тромбообразованию и другим серьезным последствиям. Регулярные обследования и анализы крови помогают контролировать состояние пациента и предотвращать осложнения.

Истинная полицитемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Виды и формы

Эритремия делится на два основных типа в зависимости от факторов, которые ее вызывают:

• истинная полицитемия;
• относительная полицитемия.

Первый тип заболевания подразделяется на:

• первичную полицитемию, при которой затрагиваются миелоидные клетки;
• вторичную полицитемию, которая связана с повышенной выработкой эритропоэтина.

Болезнь Вакеза проходит три стадии:

1. Первая стадия. Протекает без явных симптомов. Этот период может длиться пять лет и более. В это время наблюдаются гиперволемия и умеренный эритроцитоз. Селезенка остается без изменений.
2. Вторая стадия. Это активная фаза, которая проявляется всеми характерными признаками. Она делится на два этапа:
   • IА – начинается развитие эритроцитоза, миелограмма показывает гиперплазию всех клеток, участвующих в кроветворении. Длительность составляет до 20 лет;
   • IIВ – происходит активное вовлечение селезенки, наблюдается выраженная гиперволемия, увеличиваются размеры печени и селезенки.
3. Третья стадия – завершающая фаза заболевания. Она проявляется анемией, лейкопенией, вторичным миелофиброзом и тромбоцитопенией.

Чаще всего именно на этой финальной стадии наблюдается утрата способности клеток к дифференцировке, что в большинстве случаев приводит к развитию острого лейкоза.

Причины патологии

Основным фактором, способствующим возникновению заболеваний крови, является генетическая предрасположенность. Это связано с тем, что у большинства пациентов обнаруживается мутация JAK2V617F.

В таких случаях выявляются специфические гены, которые отвечают за продукцию эритроцитов и обладают повышенной чувствительностью к эритропоэтину.

Чаще всего подобные случаи имеют место в семейной истории.

Еще одним значимым аспектом мутации генов является то, что патологические гены начинают поглощать большое количество кислорода, что приводит к его недостатку в тканях.

Вторичная эритремия возникает на фоне хронических заболеваний, которые продолжаются длительное время и влияют на синтез эритропоэтина.

К числу таких заболеваний относятся:

• бронхиальная астма;
• аритмия;
• почечные кисты;
• опухоли в красном костном мозге;
• сердечная недостаточность;
• эмфизема легких;
• повышенное давление в легочных артериях;
• ишемия;
• рак печени;
• почечно-клеточный рак и другие.

Кроме того, некоторые генетические заболевания могут также способствовать развитию этого состояния. К ним относятся синдромы:

• Блума;
• Дауна;
• Марфана;
• Клайнфельтера.

Развитию вторичной полицитемии могут способствовать также:

• неблагоприятные климатические условия;
• инфекционные агенты;
• особенности профессиональной деятельности;
• чрезмерное курение.

Многие причины, способствующие возникновению эритремии, до сих пор остаются недостаточно изученными. Например, у новорожденных это заболевание может развиваться на фоне нарушений в работе плаценты. Патологический процесс может затрагивать ребенка еще в утробе матери и передаваться от нее.

Полицитемия — это состояние, при котором наблюдается повышенное количество эритроцитов в крови. Люди, сталкивающиеся с этой проблемой, часто отмечают такие симптомы, как головные боли, головокружение, покраснение кожи, особенно на лице, а также повышенную утомляемость. Некоторые пациенты сообщают о проблемах с концентрацией и ухудшении зрения. Важно отметить, что полицитемия может быть первичной, связанной с мутациями в клетках костного мозга, или вторичной, возникающей в ответ на другие заболевания или условия, такие как хронические заболевания легких. Многие пациенты подчеркивают важность ранней диагностики и регулярного наблюдения у врача, чтобы избежать осложнений, таких как тромбообразование. Обсуждая свои переживания, люди часто делятся рекомендациями по образу жизни, включая необходимость поддерживать оптимальный уровень гидратации и избегать курения, что может помочь в управлении состоянием.

Истинная полицитемия. Онкогематолог, к.м.н. Евгения Геннадьевна Медведовская

Симптомы и проявления

На начальной стадии болезни Вакеза отсутствуют какие-либо клинические проявления. Обычно заболевание выявляется случайно, например, во время профилактического анализа крови.

Первые симптомы часто воспринимаются как обычная простуда или нормальное состояние, характерное для пожилых людей.

К таким проявлениям относятся:

• ухудшение зрения;
• головные боли;
• шум в ушах;
• головокружение;
• бессонница;
• похолодание кончиков пальцев рук и ног.

При более выраженной стадии заболевания наблюдаются:

• мышечные боли;
• мигрени;
• кровоточивость десен;
• кровотечения после удаления зубов;
• увеличение селезенки (в редких случаях возможно увеличение печени);
• появление беспричинных гематом на коже.

Также выделяются специфические симптомы, присущие этому заболеванию:

• жжение и болезненность в пальцах;
• невыносимый зуд;
• покраснение лица, шеи и кистей рук;
• синеватый оттенок языка и губ;
• общая слабость.

У новорожденных детей могут наблюдаться следующие симптомы:

• покраснение кожи;
• повышенная плаксивость;
• болезненность при прикосновении;
• высокий уровень эритроцитов в крови;
• увеличение селезенки и печени.

Если вы заметили один или несколько из перечисленных симптомов, следует незамедлительно обратиться к специалистам.

Диагностические методы

В первую очередь специалист должен внимательно ознакомиться с историей болезни пациента, провести внешний осмотр и выявить факторы, способствующие развитию полицитемии.

К основным лабораторным тестам, необходимым для диагностики, относятся следующие анализы крови:

• определение метаболического профиля;
• общий анализ крови;
• анализ на вязкость крови.

Кроме того, пациенту могут быть назначены следующие исследования:

• компьютерная томография;
• коагулограмма;
• фиброгастродуоденоскопия;
• допплерография;
• эхокардиография;
• электрокардиограмма;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• биохимический анализ крови.

Как правило, при наличии патологического процесса в анализах крови наблюдается увеличение уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и гематокрита. При этом отмечается снижение скорости оседания эритроцитов.

В некоторых случаях может потребоваться оценка активности костного мозга. Для этого назначают аспирацию или биопсию.

На основе полученных результатов диагностических исследований устанавливается окончательный диагноз и разрабатывается наиболее эффективный план лечения.

Полицитемия истинная. Как лечить полицитемию истинную.

Терапевтические мероприятия

Для того чтобы подобрать правильное лечение, необходимо определить точную причину возникновения заболевания.

Медикаментозная терапия

Основная цель заключается в устранении проявлений заболевания.

Ключевые клинические рекомендации:

• гипотензивные препараты (Каптоприл, Эналаприл) – применяются при повышенном артериальном давлении;
• антигистаминные средства (Супрастинекс) – помогают избавиться от зуда;
• дезагреганты (Виксипин) – способствуют снижению свертываемости крови;
• антикоагулянты (Варфарин, Гепарин) – уменьшают вероятность тромбообразования;
• средства для остановки кровотечений (Гемофобин, Викасол) – используются при наличии кровотечений;
• интерфероны (Диаферон, Вэллферон, Инферон, Интрон А и другие) – помогают снизить симптомы полицитемии и положительно влияют на прогноз жизни;
• транквилизаторы (Нозепам, Гидазепам, Реланиум, Лоразепам и другие) – обладают успокаивающим эффектом и назначаются при необходимости проведения кровопускания или сложных диагностических процедур.

Не рекомендуется использовать мочегонные средства, так как они могут привести к сгущению крови и вызвать осложнения.

Химиотерапия

Если наблюдается ухудшение состояния пациента и прогрессирование заболевания, а также возникают осложнения в работе внутренних органов и систем, врачи настоятельно советуют рассмотреть возможность проведения химиотерапии.

Препараты, используемые в химиотерапии:

• Бусульфан;
• Гидроксимочевина;
• Анагрелид.

Терапевтический курс осуществляется в сочетании с медикаментозным лечением и соблюдением специальной диеты.

Процедуры

При увеличении количества эритроцитов в крови наиболее эффективным способом лечения является процедура кровопускания. Эта методика позволяет уменьшить объем крови на 500 мл.

К более современным методам относится цитофрез, во время которого происходит фильтрация крови. Суть процедуры заключается в очищении крови с использованием специального устройства. Она проводится с интервалом в один день.

Народная медицина

Лечение заболеваний с использованием народных средств не всегда приносит ожидаемые результаты. Чтобы избежать нежелательных последствий, эксперты советуют применять такие методы лишь в качестве дополнения к основным терапевтическим мероприятиям.

При этом важно учитывать индивидуальные характеристики пациента и стадию заболевания.

При вторичной полицитемии эффективным средством является настой из клюквы. Для его приготовления необходимо взять две столовые ложки ягод и залить их стаканом кипяченой воды. Настаивать следует около тридцати минут.

Принимать настой можно вместо чая, добавляя мед или сахар, один раз в день. Курс лечения рекомендуется проводить в течение одного месяца.

Питание

Соблюдение диеты является ключевым аспектом в терапии болезни Вакеза. Из питания полностью исключаются продукты, которые могут способствовать увеличению кроветворения.

В случае, если заболевание сопровождается подагрой, пациентам строго запрещено употребление рыбы и любых видов мяса. В таком случае рацион заменяется на растительную пищу.

Разрешается употребление свежих овощей и фруктов, а также молочных продуктов с низким содержанием жира.

Возможные осложнения

Если лечение заболевания начато с опозданием, это может привести к таким осложнениям, как:

• тяжелая артериальная гипертензия;
• инфаркт миокарда;
• эритромиелоз;
• геморрагический инсульт;
• обострение миелолейкоза.

В некоторых случаях даже своевременное лечение не гарантирует отсутствие осложнений, которые могут угрожать жизни в любой момент.

Прогноз

Продолжительность жизни тесно связана с этапом заболевания, корректностью выбранной лечебной стратегии и соблюдением всех рекомендаций, данных врачом.

Если терапия была начата вовремя, прогноз может быть весьма оптимистичным. В 75% случаев наблюдается выживаемость на протяжении 10 лет.

При успешном проведении лечебных мероприятий большинство пациентов сохраняет свою трудоспособность. Тем не менее, в большинстве ситуаций больные получают инвалидность 3 группы. В случае осложненного течения заболевания может быть присвоена 2 или 1 группа инвалидности.

Вопрос-ответ

Какие симптомы при полицитемии?

У пациента недуг имеет свои проявления — головокружения, тяжесть в голове, шум в ушах, кровотечения, артериальные и венозные тромбозы, зябкость конечностей, жгучие боли с отеками кожных покровов. Для постановки диагноза требуются исследования периферической крови и костного мозга.

Какой гемоглобин при полицитемии?

Избыток крови (полицитемия) — это состояние, при котором в анализах крови обнаруживается повышенное количество эритроцитов, также называемых красными кровяными клетками. Для женщин нормальные значения считаются гемоглобин > 16 г/дл или гематокрит > 48 %, а для мужчин гемоглобин > 16,5 г/дл или гематокрит > 48,5 %.

Какое СОЭ при полицитемии?

Число тромбоцитов увеличено до 400—600 × 10^9 /л, иногда больше. Вязкость крови значительно повышена. СОЭ замедлена (1—2 мм/час). Увеличивается уровень мочевой кислоты.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Полицитемия может не проявляться явными симптомами на ранних стадиях, поэтому важно регулярно проверять уровень гемоглобина и эритроцитов в крови, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на симптомы. Если вы заметили такие проявления, как головные боли, головокружение, покраснение кожи или повышенное кровяное давление, не откладывайте визит к врачу. Эти симптомы могут указывать на полицитемию или другие заболевания.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь снизить риск развития полицитемии и улучшить общее состояние здоровья.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные риски. Если у вас есть семейная история полицитемии или других заболеваний крови, обязательно обсудите это с вашим врачом. Он может рекомендовать дополнительные обследования или профилактические меры.